【人民日报】罕见先天性冠状动脉畸形！广东医生独创术式为患者开辟生机
近日，中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科一区主任杨艳旗教授团队在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，采用独创新术式，成功为一名45岁患有左冠状动脉起源于肺动脉的ALCAPA（Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery)综合征的刘女士进行冠脉左主干解剖重建,恢复冠状动脉及心肺大血管正常生理和解剖结构。刘女士术后恢复良好，并顺利出院。
该手术方式的设计基于ALCAPA畸形的局部病理解剖特点，巧妙地应用连接左冠状动脉主干的肺动脉壁重建左主干血管管道，恢复左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接，有效避免了目前国际上常用的不同手术方式的种种弊端，保证远期疗效，适用于多种类型的成年ALCAPA综合征患者的外科矫正手术。这种独创的手术方式尚未见文献报道，为全球首创。
极少数平安长大的“幸运儿”，死亡威胁却步步紧逼
杨艳旗教授介绍，ALCAPA是一种罕见的先天性冠状动脉畸形，患者的左冠状动脉连接于肺动脉，右冠状动脉起源于主动脉。发生率为30万分之一。如未及时诊断和治疗，90%的婴幼儿患者成活不超过一年。婴幼儿期多表现为心力衰竭，极少数患者可平安渡过儿童时期，长大成人，故成年ALCAPA综合症患者极其罕见。据文献报道，成年患者常见的首发症状为猝死。非特异症状包括活动后胸闷气促，运动耐力降低等。
年仅45岁的刘女士回忆，她近两年活动后开始出现心慌、气促、胸闷,伴有活动耐量下降,发作时间不规律，情绪激动、睡眠欠佳时明显,服药缓解不佳。心脏彩超检查及心脏冠脉CTA检查确诊该病例为ALCAPA综合症，并显示患者已经出现心脏功能下降,射血分数降低,心脏扩大，左心室出现缺血性心肌病改变。
在这个极其凶险的病魔面前，身为母亲、妻子和女儿的刘女士不仅担忧身体健康状况亮起红灯,更感受到自己放不下的家庭责任，心理压力让她夜不能寐,考虑再三,刘女士决定求助于中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科杨艳旗教授团队。
独创术式重建血管连接，为患者开辟生机
经过详细的检查，最终确诊刘女士患了罕见的ALCAPA综合征,如不经手术矫正，猝死发生率极高。因该病例极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。为制定安全有效的治疗方案，该病例在由中华医学会心电生理和起搏分会候任主任委员、广东省医学会心血管病学分会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任王景峰教授等多位专家参加的心血管内科、心血管外科、心脏超声及放射科等多学科讨论会（MDT）上经行充分讨论，确定了最理想的重建正常生理和解剖的治疗方案。
为制定手术方式，杨艳旗教授、曾宽副教授及团队查阅了全球范围内发表的相关文献，发现既往报道过的手术方式应用在刘女士身上都存在不同弊端。在维护非受累血管正常解剖结构的前提下，重建左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接，并保证远期的治疗效果，成为团队追求的理想目标。
在杨艳旗教授的带领下,团队成员集思广益,开展头脑风暴,决定根据疾病的局部病理解剖特点设计全新的手术方式，应用ALCAPA累及的肺动脉壁，通过剪裁，缝制一个直径10mm、长约25mm的动脉管道，并用以重建左冠状动脉主干与升主动脉的连接，再用大口径人工血管重建肺动脉，保证长期的治疗效果。
术前杨艳旗教授通过绘图，设计手术中每一个步骤和操作，团队成员用人工血管反复演练，确认手术设计的可行性。刘女士的手术按术前的设计方案顺利完成，围术期平稳过渡。手术后各项检查均显示心肌缺血和心脏功能较术前显著改善、重建的左主干结构和功能正常。术后刘女士康复良好，并顺利出院
【来源】人民日报
【记者】姜晓丹
【通讯员】张阳、李婧雯、曾宽
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人民日报（罕见先天性冠状动脉畸形！广东医生独创术式为患者开辟生机）
中新社（广东医生独创术式“重构”心血管 45岁患者重获“心”生）
羊城晚报（从医近40年首遇罕见心脏病，专家独创术式为患者谋得生机）
广州日报（全球独创！“拼接”主动脉，医生创新术式治疗罕见心血管病患者）
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