我院积极推进噬血细胞综合征中国专家联盟华南儿童分中心成立

1月4日，在我院儿科血液专科的多方协调、积极推进下，噬血细胞综合征（简称：HLH）中国专家联盟华南（粤桂琼赣闽湘）儿童分中心正式成立了，HLH全国专家联盟主席北京友谊医院王昭教授、国家儿童医学中心北京儿童医院张蕊教授、浙江儿童医院汤永民教授、HLH国家登记组张晴专员以及华南地区儿科届精英受邀参会，我院儿科周敦华教授、黎阳教授、徐宏贵教授与李欣瑜主治医师等参加会议。会议由我院儿科主任方建培教授主持。

HLH是儿童危重病种，起病急、病情重、进展快，死亡率极高。它是由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活，出现吞噬血细胞现象，分泌大量炎性因子，导致机体处于过度炎症反应状态的一组临床综合征。HLH主要分为原发性与继发性HLH。原发性HLH是一种常染色体隐性遗传病，儿童多见，主要见于两岁以下小儿；继发性HLH继发于多种原因，多见于病毒（尤其是EBV）、细菌或其他相关因素。由于部分患儿涉及先天遗传因素/基因异常导致免疫缺陷，造血干细胞移植是最终治愈疾病的唯一治疗方式。噬血细胞综合征患儿发病后，必须早期判断有无移植指征，尽早移植。

会上方建培教授介绍道，我院儿科下设专业儿童血液室，自2000年初开始致力于EB病毒五项抗体相关检测，并成功在华南地区树立典范；2012年引入国际先进的炎症因子检测体系，促使可溶性白介素2受体（CD25）成为噬血细胞综合征的诊疗关键指标。本次HLH专家联盟华南儿童分中心的成立，正是我院引领相关病种研究，积极进行大数据整合，积极开展多中心临床研究的延伸。

据了解，噬血细胞综合征中国专家联盟华南儿童分中心是目前国内第二个成立的跨区域儿童HLH中心，主要涵盖了华南6个省份36家主要医院的儿科。我院出任该分中心理事长单位，其他医院分列副理事长单位、常务理事单位与理事单位，这是我院响应国家卫生健康委儿童10种血液病/恶性肿瘤规范化诊疗的号召，积极推广多中心合作，进行大数据临床研究，推广应用先进诊疗经验的一次有益探索。（文/图 刘勇 李欣瑜 黎嘉强）