【整形外科】巨型先天性黑色痣“黑孩儿”即将手术

受访专家：整形外科 张金明教授 

近日，来自增城市小山村的10个月大的小朋友小潘，在父母多家医院求医未果的情况下，经朋友介绍，来到中山大学孙逸仙纪念医院整形外科就诊。张金明教授接诊后，仔细查看患者，发现患儿两侧面颊、头颈、双上肢、躯干几乎全是弥漫性的黑痣，彷如穿了一件连帽套头黑色上衣，黑痣上大部生有黑色毛发，颈项、后背部位还伴有质软、突出于体表的结节样改变，双下肢也是散开的大面积黑痣，表皮生有黑色毛发。按烧伤体表面积算法，小潘病灶面积达到全身体表面积的57%。经软尺测量：1、后背：颅顶至后臀上方约27cm，横径约20cm；2、前胸：下颌下缘至肋弓下缘约18cm，横径约20cm；3、双上肢：长约15cm，周径10cm ；4、双下肢散在：5cm×5cm，4cm×3cm，2cm×2cm×10； 5、头部散在：4cm×3cm，5cm×5cm；以上病灶面积共计：1314cm²。

    张金明教授介绍，患儿生来全身大面积黑痣，横径远超过20cm，躯干四肢面积也超过900 cm²，符合巨型先天性黑色素细胞痣诊断，也就是俗称的巨痣。

    张金明教授解释, 黑色素细胞痣是因大量的黑色素细胞呈巢状排列聚集在皮肤、黏膜不同组织层次内而形成的系统异常病灶，表观上大多为黑色或者深棕色不规则形状皮肤改变，直径多在1cm内。根据是否是出生时就伴有，分为先天性和后天获得性两种，绝大部分分布在皮肤上，但少数也可分布在口腔、阴道等鳞状上皮覆盖的黏膜。据文献统计，约有1%-2%的孩子会伴有先天性黑色素痣，但是面积多不大，像这样的巨型黑痣大发病率大概是1/20000，病因不详。巨型先天性黑色素细胞痣因其面积比较大，被归为特殊类型。出生时即已存在，可累及整个肢体、全头皮、肩部、躯干大部，甚至同时出现于胎盘，形如帽、靴、肩垫、泳装或长筒袜，呈棕褐色、黑色或不均一的颜色，质地柔软，高低不平，粗糙肥厚，常有中等量毛发，可伴有疣状或结节状改变，外周可见散在的小卫星灶。张金明教授表示，巨痣造成患儿外观上明显改变，严重影响美观，且随着患儿身体的成长，黑痣的面积也会不断的增大，颜色、质地、毛发生长状况也会发生相应的改变，基本上到成年才会稳定。而且在成长过程中有继发为恶性黑色素瘤的可能，比正常人群恶变的几率高17倍。另外，因为外观的改变对于患儿心理发育造成严重影响，所以应早期给予治疗。

在治疗方面，张金明教授说，非手术治疗，如二氧化碳激光、皮肤磨削术、化学剥脱术等均有相关的报道；但是手术切除治疗仍是目前较为公认的治疗方法，且在皮肤层次上能彻底切除病灶。根据不同的病灶及患者自身状况可以采取不同的方法：最简单的手术方法是分次手术切除后直接缝合创面；对于切除后不能直接一期缝合的病例可以选择全厚皮片移植、局部皮瓣移植、扩张器埋置后扩张皮瓣转移、皮肤替代物、游离组织移植等多种方法。

鉴于患儿全身大面积黑痣，正常皮肤很少，手术方案比较棘手，不能一次全部切除，需多次分期手术治疗才能完全切除病灶，张金明教授及其团队经过仔细论证，决定给予分部位多次分期及多种手术方法联合治疗，争取在患儿学龄前大部分切除全部黑痣，让患儿像正常孩子一样健康快乐的成长！
 

患儿：潘润权  出生日期：2012年6月13日

父亲：潘益威   联系电话：13711118381       

母亲：黄宝珠   联系电话：13711344799

现在：沿江西路107号中山大学孙逸仙纪念医院整形外科  

联系地址：广东省广州市增城市荔城镇棠厦村

文/图  整形外科 姚媛媛   宣传拓展科  王海芳