【小儿外科+神经外科】惊！婴儿屁股长尾巴

受访专家：小儿外科主任 邓小耿、 神经外科副主任邓跃飞

       10月11日，中山大学孙逸仙纪念医院神经外科邓跃飞医生在他的微博上写下：“返祖现象——人屁股后面长尾巴。今天上午在南院小儿科做的一台三月大婴儿骶椎裂合并脊髓拴系（手术）……”上面还附有图片（邓跃飞/摄）。小婴儿为什么会长尾巴？难道人类返祖了？

                                                                            邓跃飞/ 摄

     ■直击：“小猿人”尾巴长5-6厘米，根部有白斑

       在我院南院的儿科病房，看到小乐（化名）时，她正窝在奶奶怀里睡得香甜。除了屁股上长有一条五六厘米长的粉色小尾巴外，她长得和其他小孩并无两样。看到，小尾巴就像老鼠尾巴一样，柔软、没有骨头，但根部有些白斑。奶奶说，小乐是今年6月份出生的，父母双方都很健康，家族里也没有畸形的先例。发现小乐屁股上竟然长了一条小尾巴后，全家人又惊又怕。当时奶奶曾想让接生的医生用绳子把小乐的小尾巴结扎掉，但又担心这么草率处理不妥。由于情况罕见，在小乐出生第二天，该院的儿科专家便紧急会诊，小儿外科邓小耿主任为小乐做了脊柱MRI（磁共振）检查。结果发现，原来小乐有隐性脊柱裂合并脊髓拴系。由于当时“隐裂”的症状不是很明显，专家建议先住院观察，等婴儿大一点再手术。

     ■专家诊断

     正常人10%有隐性脊柱裂 长尾巴只是外在表现之一

     “小乐的情况其实是先天性脊柱发育不良——脊柱裂的一个外在表现，但表现为长尾巴的情况较少见。”据邓小耿主任介绍，支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管，该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中，椎管闭合不全，便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状，常在体检或因其他疾患而拍脊柱X射线片时才发现，属于隐性脊柱裂。

     “在正常人中，隐性脊柱裂患者达10%，比例相当高。”他说。目前，导致脊柱裂发生的原因不太明确，可能和妇女怀孕期间接触的一些化学毒物、致癌致畸的药物、电脑手机射线以及病毒感染等有关，遗传也是一个因素。

     “还好小乐长了尾巴，不然也没那么快发现她有‘隐裂’。”专家表示，其实，“隐裂”还是有蛛丝马迹可寻的，他提醒市民，在婴儿刚刚出生时应注意观察，隐性脊柱裂在背部虽没有包块突出，但病区皮肤上常有片状多毛区、色素沉着，甚至腰骶部特别凹陷等，应该早作检查，目前最主要的检测手段为磁共振MRI。

     有症状的“隐裂” 早发现早手术是治愈关键

     据专家介绍，大部分的“隐裂”患者，由于无脊髓或神经根受累，可能长期无症状，一般不需要治疗，少部分合并有脊髓拴系或者有症状的患者则需要手术，小乐就属于这种情况。

     “若‘隐裂’合并‘脊髓拴系’，无论有无症状都要尽早手术治疗。”邓小耿主任解释称，拴系，就是被拴住的意思。正常情况下，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。但部分隐性脊柱裂患者的脊髓下端，因为纤维终丝的拉扯受制于椎管的末端，不能正常上升，位置低于正常，这就是脊髓拴系。

     “正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处，但MRI检查发现，小乐的脊髓末端却粘连在近骶1、骶2的椎体水平，相差了近5节椎骨的高度，而且脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤，情况比较严重，需要及时手术切断粘连的纤维终丝，松解栓系，切除脂肪瘤等病灶！如不及时手术，虽然小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，慢慢会有神经异常表现，出现各种肌体障碍，如大小便失禁、下肢功能感觉异常、性功能障碍等。而且随着年龄增长，病情会越发严重。”邓主任说。

     “早期发现和早期治疗是治愈脊柱裂的关键。”邓主任表示，有症状的隐性脊柱裂者，症状多于10-15岁之后出现。症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定。病人常感觉下肢无力，行走困难，出现足变形，膀胱、肛门括约肌功能障碍，反复发生泌尿系感染等。

     目前，小乐已成功完成手术，并切除了尾巴，术后一切正常。

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    隐性脊柱裂临床表现未发现有长尾巴的表现 ，合并脊膜膨出的包块不能说成是尾巴，而长尾巴是人类返祖的表现———返祖是指有的生物体偶然出现了祖先的某些性状的遗传现象。例如人类偶然会看到有短尾的孩子、长毛的人、多乳头的女子等等，这些现象表明，人类的祖先可能是有尾的、长毛的、多乳头的动物。所以返祖现象也是生物进化的一种证据。遗传学家认为这些现象大多是由基因变异引起的，一般属于常染色体隐性遗传，因此大多数具有返祖现象的人都生出了正常的后代，不过也有个别例外。该患儿并没有合并神经脊膜膨出，而是表皮长出长长的尾巴。

        先天性隐性脊柱裂的发生率约为千分之十， 其中一部分可合并脊髓拴系。隐性脊柱裂在性别上以女性居多，各国学者公认是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。因症状轻微和缺乏特异性临床表现易被忽略,导致长期误诊,部分病人在骶尾部伴有皮下脂肪垫、 色素沉着斑、 异常毛发、 皮毛窦、 皮凹等。少数病人可在儿童时期出现足畸形。

根据临床表现可分：  

        (1) 轻症  起病症状有下肢