2017全国重型β地中海贫血诊断和治疗指南更新会议在我院召开

    2017年11月5日，在我院召开了2017全国重型β地中海贫血诊断和治疗指南更新会议。会议由儿科主任方建培教授主持，各大医院儿科血液与内科血液教授莅临现场。

    会议伊始，方建培教授介绍了β地中海贫血（简称β地贫）相关情况，这是一种临床常见的遗传性溶血性贫血，约1.5%的世界人口携带本病基因（即约8000~9000万人），每年至少有上万重型β地贫患儿出生，已成为全球公共卫生问题。目前，鉴于国内各地区发病率不一致与经济发展不平衡，迫切需要一个新的诊疗指南来指导临床。

会议现场

    接下来，各位专家结合本地区的特点对相关热点问题进行了探讨，经过激烈讨论，专家们一致认为积极提高对β地贫的认识，规范疾病诊断流程，将在预防与治疗上大大促进儿童健康：首先，地贫是血液系统遗传病，必须重视“血常规”的解读，小细胞或/和低色素是地贫（含β地贫）的诊疗基础；其次，“血红蛋白电泳”在β地贫的诊断中非常有意义，2岁以后抗碱血红蛋白（HbF）30%以上增高，排除其他疾病，高度怀疑重型β地贫，血红蛋白HbA2偏高高度提示轻型β地贫；中间型β地贫；再次，“地贫基因常规”目前对于地贫的筛查只覆盖了95%的基因谱，对于少见型应保持必要的警惕；三者有机综合或按步骤筛查将保证诊断的成功率。

    最后，专家们就治疗方面也达成了一定的共识：规范性的终身输血和去铁治疗是重型β地贫的关键性治疗措施，高新技术的运用如核磁共振成像T2* （MRI T2*）在评估地贫患儿体内铁负荷有重要的临床应用价值。造血干细胞移植是目前临床根治此病的唯一途径，合适的供体选择对移植效果有促进作用。良好的输血与去铁结合将保证患儿的身体状态，对移植成功率与患儿预后将大大提高。

合影留念

    2010年，《中华儿科学杂志》发表了我院方建培教授牵头起早的《重型β地中海贫血诊断和治疗指南》。为了适应科学技术的发展，我院儿科血液专科再次牵头进行该指南的更新。本次更新不仅凸显儿童阶段诊断治疗的重要性，而且增加了造血干细胞移植专家组成员（包括内科血液专家），这是十九大报告中全程医疗的重要体现。这是我院儿科血液专科获评2012年国家临床重点学科（地中海贫血专科）建设项目以来的又一次学术更新，是新时代科学技术发展临床诊疗的新标杆。

    中国医师协会小儿血液肿瘤专业委员会副主任委员、上海交大附属上海儿童医学中心陈静教授；中华医学会儿科分会血液组副组长、中山大学孙逸仙纪念医院方建培教授；中华医学会儿科分会血液组副组长、苏州大学附属儿童医院胡绍燕教授；中华医学会儿科分会血液组副组长、华中科技大学同济医学院附属同济医院胡群教授； 解放军总医院唐锁勤教授；北京大学第一医院赵卫红教授；上海新华医院袁晓军教授；上海市儿童医院邵静波教授；浙江大学医学院附属儿童医院徐晓军教授；郑州大学第一附属医院刘玉峰教授；四川大学华西第二医院郭霞教授；中南大学湘雅二医院万伍卿教授；山东大学齐鲁医院鞠秀丽教授；广西医科大学第一附属医院廖宁教授；昆明医科大学附属昆明市儿童医院田新教授；江西省儿童医院梁昌达教授；深圳市儿童医院文飞球教授；南方医院吴学东教授；我院许吕宏教授；内科血液教授：地贫主要干细胞移植专家广西医科大学第一附属医院赖永榕教授与中国人民解放军303医院张新华教授应邀出席会议，并做精彩演讲。（文/图 儿科血液 刘勇 叶青晓）