【广州日报】患儿手术台上突发“恶性高热”！“只在教科书上见过”的危症，救活了
中山大学孙逸仙纪念医院手术室外，市民梁先生（化名）一家正在焦灼地等待着，一墙之隔，13岁的儿子小梁因耳廓畸形，躺在手术台上，正在接受第二次手术。
两个月前，小梁的第一次手术被一场突如其来的罕见“恶性高热”按下暂停键。这种病是围手术期最严重的麻醉相关并发症之一，一旦发病，患者的生命会迅速走到终点。最终，经过医务人员全力抢救，这种“只在教科书上见过”的危症，成功获得救治。
广州日报·新花城记者4月24日从中山大学孙逸仙纪念医院获悉，经过精心准备，小梁的第二次手术圆满平稳地结束。
危急！手术中体温突然飙升到42℃
据梁先生回忆，小梁自出生起就发现右耳廓畸形，在中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科被诊断为“先天性右侧中外耳畸形伴听力障碍”。术前常规检查均正常且排除手术禁忌证后，小梁在今年1月24日在常规全身麻醉下进行手术治疗。
手术顺利进行约1小时后，手术医生梁茂金副教授、陈越勃主治医师发现小梁术区肌颤明显。与此同时，麻醉科胡楚文主治医师也观察到小梁一系列生命体征的异常变化：不到10分钟的时间里，他的体温从38.1℃升至39.2℃，最高达到了42℃；心率从98次/分升至122次/分，心率最高达到168次/分；“呼气末二氧化碳”数值从45毫米汞柱升至103毫米汞柱。
眼看上述指标呈现持续上升的趋势，麻醉和手术医师意识到情况的严重性，怀疑小梁出现恶性高热，马上分头处置危情。
胡楚文主治医师立即停用了吸入麻醉药并以大气流量洗脱呼吸回路中的吸入麻醉药，并迅速请麻醉科副主任林道炜教授到场指挥抢救。梁茂金副教授则立即请示该院耳鼻喉科主任黄晓明教授、副主任张志钢教授，予以紧急关闭术腔、积极配合抢救。
“可能是恶性高热，病情危重！”林道炜教授立即组织进一步抢救工作。实施物理降温、纠正酸中毒和电解质紊乱、纠正心律失常、监测血糖、维持尿量……手术室的医生、护士立即投入一场紧急营救行动。
场外“援军”急送国产“特效药”
与此同时，林道炜教授迅速联系场外“援军”——该院药学部伍俊妍主任，紧急调用恶性高热抢救的特效药——某国产品牌丹曲洛林。
时间一分一秒地过去。在经历约一个半小时惊心动魄的抢救后，小梁终于转危为安，各项生命体征逐步稳定下来，体温降至38℃以下，心率降至100次/分以下。随后，小梁被转入ICU密切监测，渡过了恶性高热后的48小时危险期。出于安全考虑，手术和麻醉医生共同决定，建议小梁出院恢复后再择期手术。
换用麻醉新方案 手术顺利完成
两个月后，小梁再次返院接受手术治疗。“手术会不会重蹈覆辙？”对于这个疑问，医生们早有准备。
通过总结第一次手术麻醉的经验，结合国内外关于恶性高热麻醉方案的最新进展，在林道炜教授的指导下，胡楚文主治医师为小梁设计了个性化的麻醉方案，采用静脉麻醉，避免使用吸入性麻醉药及琥珀酰胆碱等有可能诱发恶性高热的药物，并做好包括恶性高热在内的各种麻醉并发症的风险预案和应急处理措施，术中严密监测生命体征变化。
历时约3个小时，梁茂金副教授为小梁顺利完成手术。手术结束仅5分钟，小梁就平稳苏醒、恢复了自主呼吸，未再出现恶性高热，所有参与手术的医护人员悬着的心也终于放下了。
九死一生！“恶性高热”为何单单盯上他？
“我从医数十年，以往都是在书本上认识‘恶性高热’，从未真正见到过。”林道炜教授感慨，小梁也是这家百年名院有记录可查的第一例恶性高热患者。
恶性高热是一种主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌肉松弛药（如琥珀酰胆碱）诱发的家族遗传性疾病，其发病率约1/10000~1/250000。
林道炜介绍，小梁第一次手术中使用的挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱，是目前在临床广泛使用的麻醉药物，起效更快，患者术后苏醒也会更平稳。“如果不是因为小梁携带有特殊的基因，原本不会发生这次险情。”
恶性高热到底有多凶险？林道炜教授介绍，恶性高热可以说是围术期最严重的麻醉相关并发症之一，一旦发病，病情会迅速进展甚至导致死亡。患者平时往往并无异常表现，与正常人无异，但在全身麻醉后突然出现呼气末二氧化碳分压持续升高，且体温急剧升高，最高可达40℃以上，若治疗不及时，可迅速出现多器官功能衰竭。
目前临床上针对恶性高热的特效药为丹曲洛林，根据国内文献报道，以往由于国内缺乏丹曲洛林，恶性高热的死亡率高达73.5%。目前，随着丹曲洛林的国产化，该病的抢救成功率有望大大提高。
携带这种基因 麻醉时易发“恶性高热”
梁茂金副教授指出，小梁病情稳定后，做了基因检测。检测结果显示，他携带恶性高热易感基因RYR1基因的一个错义变异，该变异被视为致病性变异。
得知基因检测结果后，梁先生一直忧心忡忡，一方面他渴求能继续通过手术解决困扰了孩子十余年的耳廓外形问题，另一方面又对麻醉中出现的恶性高热感到恐惧。
“先天性耳廓畸形需要分期行两到三次手术治疗，只要做好充分的手术准备，制定合适的麻醉方案，避免选用可引起恶性高热的药物，就能保证手术顺利完成。” 梁茂金副教授的耐心解释打消了梁先生一家的顾虑与担忧。梁先生表示一定按照医生的建议，继续让孩子完成后续治疗。
提醒：有恶性高热病家族史，应做基因检测
林道炜教授提醒，对于恶性高热患者的亲属来说，需要注意以下三点：
1、恶性高热是一种遗传性疾病，因此对有恶性高热病家族史的人应完善基因检测，排除易感性，做到及早预防；
2、恶性高热发生率虽低，但病死率高，某些常用的麻醉药物就是恶性高热的诱发因素，因此从源头上预防非常重要；
3、手术前一定要告知医生“我有亲戚发生过恶性高热”，让手术和麻醉医生可以提前采取适当的预防措施，将发生恶性高热的可能性降到最低。
【来源】广州日报
【记者】任珊珊
【通讯员】张阳、林晓云、廖芳
点击阅读原文：
广州日报（患儿手术台上突发“恶性高热”！“只在教科书上见过”的危症，救活了）
人民日报（中山大学孙逸仙纪念医院救治第一例恶性高热罕见病患者）
粤公网安备 44010402003003号 