【广州日报】女孩患特殊耳病，周围越嘈杂听得越清楚！
一位患有“奇怪耳病”的藏族女孩，近日从六千里外的西藏来到了广东，满怀期待地准备接受手术。9月6日，广州日报·新花城记者从中山大学孙逸仙纪念医院获悉，经该院援藏专家和广州院本部耳鼻喉科团队通力合作，这位患者的左耳重获正常听力，现已回家乡休养，半年后还将对右耳进行治疗。
“怪病”变成心病，援藏专家指路
23岁的藏族姑娘珍珍（化名）今年刚从大学毕业。然而近一年来，珍珍觉得自己双耳听力越来越差了，更奇怪的是，在市场、火车站这种嘈杂环境下，珍珍反而觉得听力变好了，奇怪症状的困扰成了她一直以来的心病。听说中山大学孙逸仙纪念医院援藏团队正在林芝市人民医院进行义诊活动，于是慕名就诊，找到了逸仙耳鼻喉科的援藏专家韩萍副教授。
韩萍教授初步诊断她患的是“耳硬化症”。由于治疗手术需在显微镜下或耳内镜的辅助下进行，优秀的设备条件和一流的技术水平缺一不可，韩萍教授遂与中山大学孙逸仙纪念医院院本部张志钢教授团队沟通，介绍珍珍到广州院本部进行进一步诊治。
经历3000公里的风尘仆仆，珍珍到达中山大学孙逸仙纪念医院院本部，见到了张志钢教授治疗团队。入院后，张志钢教授团队为珍珍做了一系列相关检查，经过研讨，终于确定了这位藏族姑娘的心病的罪魁祸首——耳硬化症。
从林芝到广州，医生接力救治
据张志钢教授介绍，耳硬化症 (otosclerosis)又名耳海绵化症 (otospongio-sis)，是一种好发于青壮年，女性多见、无明显诱因出现听力下降的疾病。早期多表现为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳。
此症的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。随着这种病理性骨灶蔓延，侵犯镫骨底板，使它固定在卵圆窗上，声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”，此时增添了感音神经性吸力障碍的成分，则表现为混合性聋。
目前，临床上针对耳硬化最常用、有效的治疗方式是手术治疗，需在显微镜下或耳内镜的辅助下，将镫骨部分切除，然后安装人工镫骨。
珍珍正是处于疾病的相对早期，表现为双耳的传导性耳聋，至于为什么珍珍会有自觉在嘈杂环境中听得更清楚的奇异感受。张教授认为，这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中好，这种现象叫做“威利斯听觉倒错”。
植入人工镫骨 左耳听力恢复
诊断明确后，张志钢教授为珍珍进行了“显微镜下镫骨底板部分切除+人工蹬骨植入术”，手术非常顺利，成功取出珍珍原来已经固定的病变镫骨，植入了一个4毫米长，厚不到半毫米的人工镫骨，连接在前庭窗与砧骨长脚之间。
术后第一天，即使左耳被加压包扎，在包扎得严严实实的情况下，珍珍还是感觉左耳听力相较之前要好多了。术后两周，珍珍进行例行复查，此时查纯音听阈，显示左耳听力已恢复到“大致正常”的水平。
手术过后，长期困扰珍珍的心病被解开，她要回到西藏工作，等候下一阶段手术。据介绍，她的右耳需等待半年时间才能手术。
“手术前我特别紧张，担心手术的风险和后遗症，但医师们精湛的技艺打消了我的疑虑。术后在医护人员的关怀、照料下，我已经可以正常生活，感谢张志刚教授团队！”出院前，珍珍向张志刚教授、司瑜副教授当面致谢并送上锦旗。
耳硬化可遗传 中青年、女性易中招
“目前耳硬化症还没有非常有效的预防措施，与家族遗传因素有一定的关系。家人得病则后代发病的几率比较高。”司瑜提醒，如果发现有耳鸣以及听力下降症状，应及时去医院检查。
据司瑜副教授介绍，耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病年龄多在20-40岁。绝大多数耳硬化症患者20岁之前听力可能没有任何异常，而在20-40岁之间突然开始出现听力下降。
耳硬化患者以女性居多。 统计显示，女性与男性的发病比例约为2：1。且该病发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现；讲话轻声细语。不同于其他类型耳聋患者讲话时的“大嗓门”，耳硬化症的患者往往是轻声细语的讲话；最后，就像珍珍的奇异感受一样，耳硬化患者会感觉自己在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。
遗憾的是，目前尚无特效药物可以有效预防或治疗耳硬化症，人工镫骨植入术是首选的治疗方法，通过手术重建听骨链后，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刻，绝大多数患者会感觉到听力明显提高。
司瑜提醒，手术后要注意两件事。一要注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，只有少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。二要注意避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位甚至脱位，因此，术后3-6月内要尽量避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，具体的表现就是——术耳突然听力下降甚至全聋，这种情况就有可能需要再次手术予以复位。
【来源】广州日报
【记者】任珊珊
【通讯员】林泽锋、刘文琴、黄睿
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